Atresia pulmonar

Updated:Jan 10,2013
(Pulmonary atresia)

¿Qué es?

En la atresia pulmonar, no existe la válvula pulmonar. La sangre no puede correr desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y los pulmones. En muchos casos, el ventrículo derecho y la válvula tricúspide no se desarollan bien.
Pulmonary Atresia SP

¿Qué lo causa?

En la mayoría de los niños, la causa no se conoce. Algunos niños pueden tener otros defectos cardíacos, junto con atresia pulmonar. (Los niños con tetralogía de Fallot, que también tienen atresia pulmonar puede tener un tratamiento similar a los demás con tetralogía de Fallot.)
 
¿Cómo afecta el corazón?

Una entrada en el tabique auricular permite que la sangre salga de la aurícula derecha, para que la sangre bajo en oxígeno (azul) se mezcle con la sangre rica en oxígeno (roja) en la aurícula izquierda. El ventrículo izquierdo manda esta mezcla de sangre pobre en oxígeno hacia la aorta y al resto del cuerpo. El bebé se ve azul (cianótico), porque hay menos oxígeno en la sangre. El unico sustantivo de flujo de sangre en los pulmones es el ductus arterioso permeable, un conducto abierto entre la arteria pulmonar y la aorta.
 
¿Cómo atresia pulmonar afecta a mi hijo?

Si el ductus arterioso permeable se angosta o se cierra, el flujo de sangre a los pulmones se reduce a niveles críticamente bajos. Esto puede causar cianosis muy grave. Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento.
 
¿Qué puede hacerse sobre el defecto?

El tratamiento temporal incluye un medicamento para prevenir el cierre de el ductus arterioso permeable. Un cirujano puede crear una derivacion entre la aorta y la arteria pulmonar, que puede ayudar a aumentar el flujo de sangre a los pulmones.
 
Una reparación más completa depende del tamaño de la arteria pulmonar y el ventrículo derecho. Si la arteria pulmonar y el ventrículo derecho son muy pequeñas, puede que no sea posible corregir el defecto con cirugía. En algunos niños, canales abnormales (sinusoides) se forman entre las arterias coronarias y el ventrículo derecho. Estas sinusoides también puede limitar el tipo de cirugía de un niño puede tener. En los niños, donde la arteria pulmonar y el ventrículo derecho son más normales en tamaño, cirugía a corazón abierto puede ayudar al corazón a funcionar mejor.
 
Si el ventrículo derecho permanece demasiado pequeño para servir como compartamento surtidor, el cirujano puede conectar las venas del cuerpo directamente a las arterias pulmonares. El defecto auricular también se puede cerrar para aliviar la cianosis. Estas cirugías son llamados los procedimientos de Glenn y Fontan.
 
¿Qué actividades puede hacer mi hijo?

Los niños con atresia pulmonar se les recomienda limitar sus actividades físicas a su propia resistencia. Algunos deportes de competición puede suponer un riesgo mayor. El Cardiólogo pediatrico de su hijo le ayudará a determinar el nivel adecuado de actividad.
 
¿Qué necesita mi hijo en el futuro?

Los niños con atresia pulmonar necesita un seguimiento regular con un cardiólogo pediátrico y, una vez que alcanzan la edad adulta, de toda la vida un seguimiento regular con un cardiólogo que ha recibido entrenamiento especial en los defectos congénitos del corazón. Algunos niños pueden necesitar medicamentos, cateterismo cardíaco o cirugía adicional.
 
¿Qué pasa con la prevención de la endocarditis?

Los niños con atresia pulmonar tienen un mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregúntele a su cardiólogo pediatrico acerca de la necesidad de su hijo a tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Vea la sección de endocarditis para más información.

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Last updated 01/07/13 from English materials reviewed in May 2009.