Total de conexion venosa pulmonar anomala (TAPVC)

Updated:Mar 14,2013

(Total anomalous pulmonary venous connection)

TAPVC SP¿Qué es?

Un defecto en las venas que van desde los pulmones hasta el corazón.

En TAPVC, la sangre no toma la ruta normal de los pulmones al corazón y al resto del cuerpo. En cambio, las venas de los pulmones conectan al corazón en posiciones anormales y este problema significa que la sangre oxigenada entra o se sale a el compartamento equivocado. 

¿Qué lo causa?

En la mayoría de los niños, la causa no se conoce. Algunos niños pueden tener otros defectos cardíacos, junto con TAPVC.

¿Cómo afecta el corazón?

En la aurícula derecha, rica en oxígeno (roja) de las venas pulmonares se mezcla con poco oxígeno (azul) la sangre del cuerpo. Parte de esta mezcla pasa a través del tabique interauricular (defecto del tabique auricular) en la aurícula izquierda. Desde allí se entra en el ventrículo izquierdo, a continuación, en la aorta y hacia el cuerpo. El resto de la sangre fluye a través del ventrículo derecho, en la arteria pulmonar y a los pulmones. La sangre pasa a través de la aorta hacia el cuerpo no tiene una cantidad normal de oxígeno, lo que hace que el niño se vea azul.

¿Cómo afectará a mi hijo TAPVC?

Los síntomas pueden aparecer poco después del nacimiento. En otros niños, los síntomas pueden retrasarse. En parte, esto depende de si las venas pulmonares se bloquean, ya que drenan hacia la aurícula derecha. Obstrucción grave de las venas pulmonares hacen que los niños respiren más y fuerte y se miren más azul (tienen menores niveles de oxígeno) que los lactantes con poca obstrucción.

¿Qué puede hacerse sobre el defecto?

Este defecto debe ser reparado en la infancia temprana. En el momento de la cirugía a corazón abierto, de las venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurícula izquierda y el defecto septal atrial se cierra.

¿Qué actividades puede hacer mi hijo?

Los niños con TAPVC reparado se les puede aconsejar limitar sus actividades físicas a su propia resistencia. Algunos deportes competitivos pueden tener mayor riesgo si hay obstrucción de sobra en las venas pulmonares, o si el niño tiene problemas del ritmo cardiaco. El Cardiólogo pediatrico de su hijo le ayudará a determinar el nivel adecuado de actividad.

¿Qué necesita mi hijo en el futuro?

Cuando la reparación es hecha en la primera infancia, las perspectivas a largo plazo son muy buenas. Sin embargo, su hijo necesitará un seguimiento regular con un cardiólogo pediátrico y, una vez que su hijo alcance la edad adulta, de toda la vida un seguimiento regular con un cardiólogo que ha recibido entrenamiento especial en los defectos congénitos del corazón. El seguimiento es necesario para asegurarse de que los problemas restantes, tales como una obstrucción en las venas pulmonares o irregularidades en el ritmo cardíaco, son tratados. Algunos niños pueden necesitar medicamentos, cateterismo cardíaco o una cirugía aún más.

¿Qué pasa con la prevención de la endocarditis?

Los niños con TAPVC están en mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregúntele a su cardiólogo pediatrico acerca de la necesidad de su hijo de tomar antibióticos antes de ciertos procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Vea la sección de endocarditis para más información.

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Last updated 02/28/13 from English materials reviewed in May 2009.